എന്താണ് ന്യൂറോ ബ്ലാസ്റ്റോമ ? (Neuroblastoma)

സാധാരണയായി അഞ്ച് വയസ്സില്‍ താഴെ മാത്രം പ്രായമുള്ള കുട്ടികളില്‍ കണ്ടുവരുന്ന ഒരു തരം കാന്‍സറാണിത്. കാന്‍സര്‍ ബാധിതരായ കുട്ടികളില്‍ 8% ശതമാനം പേരില്‍ ഈ കാന്‍സര്‍ ബാധിച്ചുവരുന്നതായി കാണുന്നു. 

സാധാരണയായി ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ഉത്ഭവസ്ഥാനം അടിവയറ്റില്‍ സ്ഥിതിചെയ്യുന്ന രണ്ട് അഡ്രീനല്‍ ഗ്രന്ഥികളിലൊന്നിലോ, കഴുത്ത്, നെഞ്ച്, ഉദരം, ഇടുപ്പ് (pelvis) എന്നിവിടങ്ങളിലെ നട്ടെല്ലിനോട് (spinal cord) ചേര്‍ന്നുള്ള നാഡീകോശങ്ങളിലോ (nerve tissue) കാണുന്നു.  ചില കേസുകളില്‍   ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ യഥാര്‍ഥ പ്രദേശത്തിന് പുറത്ത് മജ്ജ, എല്ല്, ലിംഫ് നോഡുകള്‍, കരള്‍, തൊലി (skin) എന്നിവിടങ്ങളിലേക്കും വ്യാപിക്കുന്നു. 

2. എന്താണ് അഡ്രീനല്‍ ഗ്രന്ഥികള്‍ (Adrenal gland) ?

ഇരു കിഡ്‌നികളുടെയും മുകളിലായി കണ്ടുവരുന്ന ഒരു പ്രത്യേകതരം ഗ്രന്ഥികളാണ് അഡ്രീനല്‍ ഗ്രന്ഥികള്‍ (adrenal glands). അഡ്രീനല്‍ ഗ്രന്ഥികള്‍ സാധാരണയായി ബ്ലഡ് പ്രഷര്‍ നോര്‍മലായി നിലനില്‍ക്കാനുള്ള ഹോര്‍മോണുകള്‍ ഉല്‍പ്പാദിപ്പിക്കുകയും സമ്മര്‍ദ്ദത്തോട് പ്രതികരിക്കുവാന്‍ നമ്മെ പ്രാപ്തരാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. 

3. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ കാരണങ്ങള്‍ എന്തെല്ലാമാണ് ? 

ഭൂരിഭാഗം കാന്‍സറുകളെയും പോലെ ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ കാരണവും അജ്ഞാതമാണ്. ഇത് പകര്‍ച്ചവ്യാധിയല്ല. അതുകൊണ്ട് മറ്റുള്ളവരിലേക്ക് പകരുമെന്ന ഭയം വേണ്ട. 

4. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ അടയാളങ്ങളും ലക്ഷണങ്ങളും എന്തൊക്കെയാണ് ?

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ബാധിച്ചിരിക്കുന്നത് എവിടെയാണെന്നതനുസരിച്ച് ലക്ഷണങ്ങള്‍ വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും.  

(1) ട്യൂമര്‍ വയറിനുള്ളിലാണെങ്കില്‍ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ വയര്‍ വീര്‍ത്തിരിക്കുതായി കാണപ്പെടുകയും മലബന്ധമുള്ളതായും മൂത്രമൊഴിക്കാനുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട് അനുഭവപ്പെടും.

(2) നെഞ്ചിൻ്റെ ഭാഗത്താണ് ട്യൂമര്‍ ബാധിക്കപ്പെടുന്നതെങ്കില്‍ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ശ്വാസതടസമുണ്ടാവുകയോ ഭക്ഷണമിറക്കാന്‍ ബുദ്ധിമുട്ടനുഭവപ്പെടുകയോ ചെയ്യാം.

(3) ട്യൂമര്‍ കഴുത്തിലാണ് ബാധിക്കുന്നതെങ്കില്‍ പലപ്പോഴും അതൊരു മുഴയായിത്തന്നെ കാണപ്പെടുകയും ഇതുമൂലം ശ്വാസതടസവും വിഴുങ്ങുന്നതിന് ബുദ്ധിമുട്ടും  അനുഭവപ്പെടുന്നതായും കണ്ടുവരുന്നു. 

(4) ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ചിലപ്പോള്‍ തൊലിപ്പുറത്ത് നീലനിറത്തിലുള്ള ചെറിയ മുഴകളായി പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതായി കാണാം. 

(5) ട്യൂമര്‍ നട്ടെല്ലിന് ബാധിക്കുകയാണെങ്കില്‍ കുട്ടികള്‍ക്ക് കാലുകള്‍ക്ക് ബലഹീനത അനുഭവപ്പെടുകയും ശരിയായി നടക്കാന്‍ സാധിക്കാതെ വരികയും ചെയ്യാം.

(6) രോഗം അസ്ഥിയെ ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കില്‍ അസ്ഥികളില്‍ മുഴകള്‍ കാണാം, പ്രത്യേകിച്ച് കണ്ണുകള്‍ക്ക് ചുറ്റും. 

(7) നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഉയര്‍ന്ന രക്തസമ്മര്‍ദ്ദം (Blood pressure) ഉണ്ടാകുന്നതായി കണ്ടേക്കാം. 

ക്ഷീണം, വിളര്‍ച്ച, വിശപ്പില്ലായ്മ, ഭാരക്കുറവ്, അസ്ഥികളില്‍ വേദന എന്നിങ്ങനെയുള്ള അടയാളങ്ങളും കണ്ടുവരുന്നു.

5. ന്യൂറോബ്ലാസ്‌റ്റോ എങ്ങനെ നിര്‍ണ്ണയിക്കും? 

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ നിര്‍ണ്ണയിക്കുന്നതിന് വിവിധതരം ടെസ്റ്റുകള്‍ ആവശ്യമാണ്. 

 സംശയങ്ങള്‍ ഉണ്ടാവുകയാണെങ്കിൽ ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ അടക്കമുള്ള ഏതുതരം കാന്‍സറിനും ഏറ്റവും എളുപ്പവും പ്രയോജനപ്രദവുമാകുന്നതിന് ചെയ്യേണ്ട ടെസ്റ്റ് ഉദരത്തിൻ്റെ അള്‍ട്രാസൗണ്ട് സ്‌കാനിങ്ങാണ്. 

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ രോഗനിര്‍ണ്ണയം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന് ഏറ്റവും പ്രധാനമായ ടെസ്റ്റ് ബയോപ്‌സിയാണ്. ട്യൂമറിൻ്റെ സാംപിള്‍ മുറിച്ചെടുത്ത് അതിലെ സെല്ലുകള്‍ ഒരു മൈക്രോസ്‌കോപ്പിലൂടെ നോക്കി രോഗനിര്‍ണ്ണയം നടത്തുന്ന പ്രക്രിയയാണ് ബയോപ്‌സി. സാധാരണ അനസ്‌തേഷ്യയുടെ സഹായത്തോടെ നടത്താവുന്ന ഒരു ചെറിയ ശസ്ത്രക്രിയ മാത്രമാണിത്. 

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ഒരിക്കല്‍ സ്ഥിരീകരിക്കുകയോ അല്ലെങ്കില്‍ ഉറച്ച സംശയം ഉണ്ടാവുകയോ ചെയ്താല്‍ രോഗം എത്രത്തോളം വ്യാപിച്ചിട്ടുണ്ടെന്നറിയുന്നതിന്  തുടര്‍ ടെസ്റ്റുകള്‍ നടത്തണം.  രക്തത്തിന്റെയും മജ്ജയുടെയും ടെസ്റ്റുകള്‍, എക്‌സ്‌റെ, സി.റ്റി.(CT), എം.ആര്‍.ഐ.(MRI) സ്‌കാനുകള്‍,  MIBG സ്‌കാന്‍ എന്നറിയപ്പെടുന്ന സ്‌പെഷ്യല്‍ ന്യൂക്ലിയര്‍ മെഡിസിന്‍ സ്‌കാന്‍ എന്നിവ ഇതിലുള്‍പ്പെടുന്നു. ഈ ടെസ്റ്റുകളെ സ്റ്റേജിംഗ് ഇന്‍വെസ്റ്റിഗേഷന്‍സ് എന്നുപറയുന്നു.

6. കാന്‍സറിൻ്റെ സ്റ്റേജ് എന്നതുകൊണ്ട് എന്താണുദ്ദേശിക്കുന്നത് ? ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ട്യൂമറിൻ്റെ കാര്യത്തില്‍ ഇതെങ്ങനെ കണ്ടുപിടിക്കും?

കാന്‍സറിൻ്റെ സ്റ്റേജ് എന്നത് രോഗത്തിൻ്റെ വലിപ്പവും യഥാര്‍ഥ സ്ഥാനത്തുനിന്ന് പുറത്തേക്ക് എത്രത്തോളം പടര്‍ന്നിട്ടുണ്ട് എന്നെല്ലാം വിശദീകരിക്കുന്നു. കാന്‍സറിൻ്റെ സ്റ്റേജ് മനസ്സിലാക്കുന്നതിലൂടെ ഡോക്ടര്‍ക്ക് ഏറ്റവും അനുയോജ്യമായ ചികിത്സ തീരുമാനിക്കാന്‍ സാധിക്കുന്നു.

ഇങ്ങനെ നടപ്പിലാക്കുന്ന ടെസ്റ്റുകളെ സ്റ്റേജിംഗ് ടെസ്റ്റുകള്‍ എന്നുപറയുന്നു. എക്‌സ്‌റെ, രക്തപരിശോധന, സി.റ്റി.(CT), എം.ആര്‍.ഐ.(MRI)  സ്‌കാനുകള്‍ എന്നിവ ഇതിലുള്‍പ്പെടും. 

7. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ കാര്യത്തില്‍ എന്തെല്ലാം പ്രത്യേക ടെസ്റ്റുകളാണ് ആവശ്യമായി വരുന്നത്?

(1) ഒരു പ്രത്യേകതരം മൂത്രപരിശോധന നടത്തപ്പെടും. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ബാധിതരായ കുട്ടികളുടെ(പത്തിലൊന്ന്)  മൂത്രത്തിലും വാനില്ലില്‍ മാന്‍ഡെലിക് ആസിഡ് (vanillyl mandelic acid – VMA) അല്ലെങ്കില്‍ ഹോമോ വാനില്ലിക് ആസിഡ് (homo vanillic acid-HVA) അടങ്ങിയിരിക്കും. മൂത്രത്തിലെ VMA യും HVA യും അളക്കുന്നത് രോഗനിര്‍ണ്ണയം സ്ഥിരീകരിക്കാന്‍ സഹായിക്കും. ചികിത്സാവേളയിലും ശേഷവും നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ മൂത്രത്തിലെ VMA യുടെയും HVA ടെയും അളവുകള്‍ പരിശോധിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ചികിത്സ ഫലിക്കുകയാണെങ്കില്‍ ഈ പദാര്‍ഥങ്ങളുടെ അളവ് കുറയുന്നതായി കാണുന്നു.

(2) ഭൂരിഭാഗം കുട്ടികള്‍ക്കും MIBG (meta-iodo-benzyl guanidine) സ്‌കാന്‍ ആവശ്യമായിവരും. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ശരീരത്തിൻ്റെ ഏതെല്ലാം ഭാഗത്ത് നിലനില്‍ക്കും എന്നത് ഈ സ്‌പെഷ്യല്‍ സ്‌കാനിങ്ങിലൂടെ അറിയാന്‍ സാധിക്കും. ചില സാഹചര്യത്തില്‍ MIBG ഒരു ചികിത്സയായും ഉപയോഗപ്പെടുത്താറുണ്ട്. 

(3) മറ്റൊരു ടെസ്റ്റ് ട്യൂമര്‍ സെല്ലുകളിലെ ‘ബയോളജിക്കല്‍ മാര്‍ക്കേഴ്‌സും’ ക്രോമോസോമുകളും പരിശോധിക്കുന്നതാണ്. ഇതിലൊരു ‘മാര്‍ക്കേഴ്‌സ്’ ങഥഇച എന്നറിയപ്പെടുന്നു. കോശങ്ങളിലെ നിശ്ചിത അളവിലുള്ള ങഥഇച ൻ്റെ സാന്നിധ്യത്തിലൂടെ (MYCN ആംപ്ലിഫിക്കേഷന്‍ ) ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ കൂടുതല്‍ ശക്തിയേറിയ ഇനമാണോ എന്ന് നിര്‍ദ്ദേശിക്കാനാകും. ഈ അവസ്ഥയില്‍, ചികിത്സ കൂടുതല്‍ തീവ്രമാക്കേണ്ടതായി വരും. 

8. ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ചികിത്സകള്‍ എന്തൊക്കെയാണ് ?

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമയുടെ ചികിത്സ കുട്ടിയുടെ വയസ്സ്, ട്യൂമറിൻ്റെ വലിപ്പവും സ്ഥാനവും, ങഇഥച സ്റ്റാറ്റസ് ഉള്‍പ്പെടുന്ന ട്യൂമര്‍ ബയോളജി, ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ പരന്നിട്ടുണ്ടോ എന്നതിനെയൊക്കെ ആശ്രയിച്ചാണ് തീരുമാനിക്കുന്നത്. കാന്‍സര്‍ ചികിത്സയുടെ പ്രധാനപ്പെട്ട മൂന്ന് രീതികളില്‍ കീമോതെറാപ്പി, റേഡിയോ തെറാപ്പി, സര്‍ജറി എന്നിവ ഉള്‍പ്പെടുന്നു. ട്യൂമറിൻ്റെ വലിപ്പം, എത്രത്തോളം പരന്നിട്ടുണ്ട് എന്നതിൻ്റെയൊക്കെ അടിസ്ഥാനത്തില്‍ ഈ ചികിത്സകള്‍ ഉപയോഗിച്ചുവരുന്നു.

മറ്റു ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപിച്ചിട്ടില്ലാത്ത ട്യൂമറുകള്‍ സാധാരണയായി സര്‍ജറി ഉപയോഗിച്ച് ചികിത്സിക്കുന്നു. ട്യൂമര്‍ നീക്കം ചെയ്യാന്‍ എളുപ്പമല്ലാത്തവിധം വലുതാണെങ്കില്‍ സര്‍ജറിക്കു മുമ്പായി അത് ചുരുക്കുന്നതിനായി കീമോതെറാപ്പി നല്‍കും. ട്യൂമര്‍ ബയോളജി റിസള്‍ട്ടിലൂടെ ട്യൂമര്‍ വളരെ കാഠിന്യമുള്ളതായി  കണ്ടെത്തുകയാണെങ്കില്‍ കീമോതെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച് കൂടുതല്‍ ചികിത്സ നല്‍കേണ്ടിവരും. ചിലപ്പോള്‍ റേഡിയോതെറാപ്പിയും ആവശ്യമായി വരാം. 

ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ശരീരത്തിൻ്റെ  വിവിധ ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് വ്യാപിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിലോ MYCN ആപ്ലിക്കേഷനിലൂടെ ഇത് വളരെ കാഠിന്യം കൂടുതലാണെന്ന് ബോധ്യപ്പെട്ടാലോ ഉയര്‍ന്ന ഡോസ് കീമോതെറാപ്പി ആവശ്യമായിവരും. 

9. ചെറുപ്രായത്തിലുണ്ടാകുന്ന ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ എങ്ങനെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു ?

18 മാസത്തില്‍ താഴെ മാത്രം പ്രായമുള്ള ന്യൂറോബ്ലാസ്റ്റോമ ബാധിതരായ കുട്ടികളില്‍ സാധാരണ തീരെ അപകടകരമല്ലാത്ത ട്യൂമറാണ് കണ്ടുവരുന്നത്. ങഥഇച വികേന്ദ്രീകരണം (amplification)  ഇല്ലാത്തിടത്തോളം കാലം അവരുടെ ചികിത്സാഫലം വളരെ മികച്ചതായിരിക്കും. ഈ പ്രായത്തിലുള്ള ഭൂരിഭാഗം കുട്ടികളുടെയും രോഗം സുഖപ്പെടുന്നു. 

4th സ്റ്റേജിലുള്ള കുട്ടികളുടെ രോഗം വളരെ ചെറിയ ചികിത്സകൊണ്ടുതന്നെ എല്ലായ്‌പ്പോഴും മെച്ചപ്പെടുന്നു. ഈ ട്യൂമറുകള്‍ പൂര്‍ണ്ണമായി അപ്രത്യക്ഷമാവുകയോ അല്ലെങ്കില്‍ ഗാംഗ്ലിയോന്യൂറോമ (ganglioneuroma) എന്നറിയപ്പെടുന്ന നോണ്‍ കാന്‍സറസ് (benign) ട്യൂമറായി രൂപപ്പെടുകയോ ചെയ്യുന്നു. ഗാംഗ്ലിയോന്യൂറോമ പൊതുവെ ഉപദ്രവകാരിയോ എന്തെങ്കിലും പ്രശ്‌നങ്ങള്‍ക്ക് കാരണമാകുന്നതോ അല്ല. ആയതിനാല്‍ ഇതിന് ചികിത്സയും ആവശ്യമായിവരുന്നില്ല.